| Schedelbasiscentrum

Wat is een paraganglioom?

Paragangliomen worden ook wel glomustumoren of chemodectomen genoemd. Het zijn heel zeldzame, vaatrijke gezwellen die in de hals of in het oor ontstaan. De tumor is goedaardig, er is dus geen sprake van kanker.

Wat voor klachten kunnen paragangliomen geven?

Paragangliomen groeien over het algemeen langzaam. Het beloop is dan ook vaak gunstig met weinig of geen klachten. Meestal is er sprake van een langzaam groter wordende zwelling in de hals of zijn er klachten van gehoorsvermindering met kloppend oorsuizen. Bij sommige patiënten kunnen zenuwen in de knel komen, met als gevolg heesheid, slikklachten of aangezichtsverlamming. De klachten ontstaan meestal tussen de 20 en 40 jaar.

In het hoofd en de hals voorkomende paragangliomen

Glomus caroticum tumor; Ontstaat in de splitsing van de halsslagader. Geeft zwelling midden in de hals.
Glomus vagale tumor; Ontstaat langs de 10e hersenzenuw hoog in de hals. Geeft zwelling achter de keelamandel.
Glomus tympanicum tumor; Ontstaat achter het trommelvlies in het oor. Geeft pulserend oorsuizen en gehoorsverlies.
Glomus jugulare tumor; Ontstaat in het bot onder het oor (rotsbeen). Kan de verschijnselen geven van een tympanicum tumor (zie boven) maar kan zich ook uiten met een hese stem of aangezichtsverlamming.

Onderzoek en behandeling

De diagnose wordt gesteld met scans (meestal MRI). Soms is er sprake van één enkele tumor, maar als paragangliomen in de familie voorkomen ontstaan er doorgaans meerdere. Indien er klachten zijn of als er op de scans duidelijk groei is te zien, is behandeling soms aangewezen. Opereren heeft hierbij de voorkeur. De operatie is echter niet zonder risico's (o.a. kans op zenuwuitval). Toch geldt dat chirurgische behandeling met de huidige technieken goed mogelijk is. In de hals wordt de ingreep door een rond dit gebied ervaren chirurg (meestal vaatchirurg) uitgevoerd. Paragangliomen in en om het oor worden geopereerd door de KNO-arts en/of neurochirurg.

Als paragangliomen vroeg worden ontdekt, kan, omdat ze zo langzaam groeien, de beslissing tot opereren zorgvuldig worden genomen, nadat enkele malen een scan is gemaakt. Voor de operatie worden de voor- en nadelen uitgebreid met de patiënt besproken.

Erfelijke paragangliomen

Het gebeurt dikwijls dat paragangliomen in de familie voorkomen. Omdat paragangliomen niet altijd klachten geven zal het voorkomen in de familie soms pas blijken na onderzoek van diverse familieleden. Het voorkomen van meerdere paragangliomen in één patiënt maakt de erfelijke vorm meer waarschijnlijk. Niet alleen komt bij erfelijke paragangliomen vaak meer dan één tumor in de hals voor ook ontstaan er soms tumoren in de buik, vooral in de bijnier. Deze paragangliomen scheiden vaak hormoon uit dat o.a. leidt tot hoge bloeddruk. Hierom worden bij erfelijke paragangliomen ook controles uitgevoerd door de hormoondeskundige (endocrinoloog). Erfelijke paragangliomen ontstaan door een afwijking (mutatie) in het erfelijk materiaal (DNA), dat van generatie op generatie kan worden doorgegeven. Indien een ouder drager is, hebben de kinderen 50% kans om de mutatie te erven. Er zijn tenminste 3 stukjes DNA waarin mutaties voorkomen die tot paragangliomen leiden. Deze zijn gecodeerd als SDHB, SDHC en SDHD. SDHD mutaties komen het meeste voor. Bij de overerving van SDHD is iets bijzonders aan de hand. Alleen de kinderen die de mutatie van hun vader erven hebben een verhoogd risico om paragangliomen te ontwikkelen. Kinderen die de mutatie van hun moeder erven krijgen nooit paragangliomen maar kunnen de mutatie wel doorgeven aan hun kinderen. Dit verschijnsel wordt '' genomic imprinting'' genoemd. Via de vrouwelijke lijn kan de ziekte dus generaties overslaan totdat de mutatie weer door een man wordt doorgegeven en zijn kinderen een verhoogde kans op paragangliomen hebben. Mensen met erfelijke paragangliomen worden jaarlijks gecontroleerd. Aanvankelijk wordt ook jaarlijks een MRI-scan gemaakt. Zo mogelijk wordt deze termijn verlengd tot eens in de 3 of 5 jaar een scan.