|
Brughoektumor
Wat is een brughoektumor? Een brughoektumor is een goedaardige weefselgroei (gezwel) welke uitgaat van de zenuwschede van de achtste hersenzenuw (gehoor- en evenwichtszenuw). Een brughoektumor wordt ook wel vestibularis schwannoom of acusticus neurinoom genoemd. De achtste hersenzenuw is opgebouwd uit twee zenuwgedeelten, waarvan de ene de hoorprikkels en de andere de evenwichtsinformatie naar de hersenen stuurt. De zenuwen lopen door het rotsbeen via de inwendige gehoorgang, naar de hersenstam (zie tekening). De tumor ontstaat meestal in de inwendige gehoorgang en groeit langzaam verder door de inwendige gehoorgang richting de hersenstam en de kleine hersenen. De hoek tussen de hersenstam en de kleine hersenen wordt wel de ‘brughoek’ genoemd.
De oorzaak van deze tumorgroei is niet bekend. De tumor groeit langzaam binnen een kapsel met een gemiddelde snelheid van 1 à 2 mm per jaar (spreiding van 0.5 tot 15 mm per jaar). Sommige brughoektumoren groeien nauwelijks. Naar schatting wordt in Nederland per jaar bij ongeveer 160 patiënten (10 per 1 miljoen inwoners) voor het eerst de diagnose brughoektumor gesteld.
Klachten van een brughoektumor De meeste mensen met een brughoektumor klagen over éénzijdige gehoorvermindering (slechthorendheid) en hebben last van het evenwicht (gevoel van onzekerheid of draaisensatie). Vaak zijn er klachten van oorsuizen. Door verdere groei van de tumor ontstaat er druk op de omliggende zenuwen en bloedvaten en later ook op het hersenweefsel (hersenstam en kleine hersenen). Dit geeft uiteindelijk uitval van de gehoor- en evenwichtszenuw en kan ook een doof gevoel in het gelaat geven. Er is geen verband tussen de ernst van de klachten en de omvang en/of groeisnelheid van een brughoektumor. Zo is het mogelijk dat een kleine brughoektumor veel klachten geeft en een grote brughoektumor niet of nauwelijks. Soms wordt de brughoektumor bij toeval ontdekt.
Een brughoektumor wordt meestal vastgesteld door een KNO-arts. Een gehoortest en een ‘elektrische gehoortest’ (BERA) kunnen wijzen in de richting van het bestaan van een brughoektumor. Bij voorkeur wordt een MRI-scan gemaakt om de diagnose te bevestigen. Soms wordt door een neuroloog een brughoektumor vastgesteld. U wordt dan meestal doorverwezen naar een brughoektumorbehandelteam.
Behandeling van een brughoektumor Doorgaans worden patiënten met een brughoektumor in een behandelteam (KNO-arts, neurochirurg, radioloog en radiotherapeut) besproken. Bij de keuze voor een bepaalde behandeling worden verschillende aspecten bekeken. Het is belangrijk te realiseren dat er maar één reden is om tot behandeling over te gaan: het in de toekomst voorkomen van een levensbedreigende situatie ten gevolge van uitbreiding van de tumor met druk op de hersenstam. Door de behandeling kunnen de bestaande klachten soms wel en soms niet verdwijnen. Dit maakt de keuze om over te gaan tot een behandeling moeilijk, maar toch is het in sommige gevallen noodzakelijk. Voor elke patiënt wordt getracht een afgewogen keus te maken, waarbij de patiënt zelf een belangrijke stem heeft.
In principe zijn er drie vormen van behandeling: wachten, opereren of bestralen:
I Wachten en vervolgen (‘wait and scan beleid’) De groeisnelheid van de brughoektumor is over het algemeen gering. Gemiddelde groei: 1 à 2 mm per jaar. In sommige gevallen is er gedurende jaren nauwelijks groei waarneembaar. Dit wordt in principe éénmaal per jaar met een vervolg-MRI-onderzoek gecontroleerd. Een afwachtend beleid is een mogelijkheid bij een relatief kleine tumor en/of bij relatief geringe klachten. Daarnaast kunnen er andere redenen (andere ziekten en/of leeftijd patiënt) zijn om af te zien van operatie of bestraling. Als een tumor klein is en er nog géén groei is vastgesteld, is het vaak verstandig om te wachten met behandeling omdat het groeipatroon van de tumor nog niet bekend is. Het verdient aanbeveling om bij een grote of snel groeiende tumor direct of sneller te behandelen, om problemen op (afzienbare) termijn te voorkomen. Verder is het zo dat als de tumor nog groter wordt er meer kans is op schade, zowel bij operatie als ook bij bestraling.
II Opereren (de tumor wordt door operatie verwijderd) Wanneer na uitvoerige analyse en voorlichting en in overleg met patiënt voor een operatie wordt gekozen, heeft de operateur drie operatiebenaderingswegen tot zijn/haar beschikking. De meest optimale toegangsweg naar de tumor hangt ook af van de precieze plaats en de omvang van de tumor. Daarnaast speelt de voorkeur van het operatieteam een rol en in geval van een gehoorsparende operatie is de ernst van de gehoorvermindering bepalend.
De drie operatieve benaderingswegen zijn:
Aan de hand van een tekening wordt het behandelingsvoorstel verduidelijkt en met patiënt en familie besproken. Ook de risico’s en de gevolgen komen hierbij uitgebreid aan de orde. Tijdens de operatie zijn er meestal twee of drie operateurs (KNO-artsen en/of neurochirurgen) aanwezig. Door het gebruik van microchirurgisch instrumentarium, een operatiemicroscoop en moderne apparatuur die de functie van de aangezicht- en gehoorzenuw bewaken, wordt beschadiging aan omliggende zenuwen en hersenweefsel zo veel mogelijk vermeden (c.q. de aangezicht- en facialis monitor). Het verwijderde weefsel wordt door de patholoog anatoom (weefseldeskundige) onderzocht. In principe wordt gestreefd naar complete (volledig) of near totale (nagenoeg volledige) tumorverwijdering waarbij in de regel een kleine tumor aanzienlijk gemakkelijker te verwijderen is dan een grote.
Uw behandelend arts zal onder meer de volgende zaken met u bespreken:
Het operatiegebied wordt meestal gesloten met buikvet. Om hersenvliesontsteking (meningitis) te voorkomen worden er behalve antibiotica ook andere voorzorgsmaatregelen genomen om dit snel te herkennen en direct te behandelen. Na ontslag uit het ziekenhuis komt u voor controle terug op de polikliniek. Een half jaar of één jaar na operatie wordt een controle MRI-scan gemaakt.
III Bestraling (de tumorgroei wordt door gerichte bestraling gestopt) Bestralen van een brughoektumor is een relatief nieuwe vorm van behandeling. Een andere benaming voor bestraling van een brughoektumor is stereotactische radiotherapie (meerdere bestralingen) of radiochirurgie (gamma-knife, eenmalige bestraling). Door deze bestraling ontstaat groeistilstand. Dit wordt tumorcontrole genoemd. Deze behandeling komt in aanmerking bij kleine en middelgrote tumoren of wanneer om welke reden dan ook wordt afgezien van een operatie. Patiënten die bestraald zijn, worden in principe levenslang gecontroleerd met een (jaarlijks) MRI-onderzoek. Langdurig vervolgonderzoek moet uitwijzen of stereotactische radiotherapie ook op de langere termijn een betrouwbare behandeling is voor brughoektumoren.
Restverschijnselen na operatie Het verwijderen van een brughoektumor is een grote operatie, waarvan het herstel doorgaans ongeveer vier weken in beslag neemt. Door de omvang van de operatie treedt soms vermoeidheid op. De meeste patiënten herstellen echter voorspoedig en kunnen nadien sociaal en professioneel functioneren als voor de operatie. De belangrijkste negatieve gevolgen van een operatie kunnen zijn:
1. Gehoorvermindering / uitval In de meeste gevallen is het helaas noodzakelijk om de gehoorzenuw op te offeren om de tumor goed te kunnen verwijderen. Dit resulteert in een volledig doof oor. Vaak is het gehoor voor de ingreep al slecht en/of onbruikbaar. Soms kan de (kleine) tumor worden verwijderd met behoud van het gehoor. Het gehoor zal door de ingreep nooit verbeteren. Gehooruitval geeft vooral in het begin problemen zoals lokaliseren van gesprekken en luisteren naar gesprekken in een lawaaig omgeving (‘richtinghoren’). De meeste mensen leren hier echter snel mee omgaan of waren hier al aan gewend.
2. Verlamming van de aangezichtszenuw De aangezichtszenuw loopt midden in het operatiegebied en kan door manipulatie, die locale zwelling geeft, tijdelijk minder goed werken. De aangezichtsspieren kunnen niet meer worden aangespannen zodat een scheef gezicht ontstaat en er soms veel klachten zijn van het oog of de mond. Zenuwherstel gaat bij tijdelijke uitval langzaam en het kan zeker enkele maanden tot een halfjaar of langer duren voordat de zenuw weer geheel hersteld is. Bij het verwijderen van een (grote) tumor kan de aangezichtszenuw onherstelbaar beschadigd raken met alle gevolgen van dien. Indien herstel niet kan worden verwacht of uitblijft, zijn er andere, waaronder operatieve, herstelmogelijkheden.
3. Oorsuizen Oorsuizen kan in sommige gevallen verdwijnen maar kan ook onveranderd aanwezig blijven, ontstaan of verergeren. De oorzaak hiervan is niet duidelijk.
4. Evenwichtsklachten Soms zijn er voor de operatie al evenwichtsklachten; deze kunnen ook door de ingreep ontstaan of tijdelijk verergeren. In bijna alle gevallen neemt bij de uitval van een evenwichtsorgaan, het andere evenwichtsorgaan de evenwichtsfunctie in de loop van enkele weken over. Dit proces kan door houdings- en bewegingsoefeningen en door een actieve manier van leven aanzienlijk worden versneld. Het komt niet vaak voor dat duizeligheid blijft bestaan.
5. Hoofdpijnklachten Hoofdpijnklachten zijn meestal tijdelijk van aard maar staan niet op de voorgrond.
Restverschijnselen na stereotactische bestraling De bestralingsbehandeling zelf geeft in het algemeen geen acute verschijnselen. In een enkel geval kan wat misselijkheid optreden, welke eenvoudig is te behandelen. De belangrijkste complicatie van deze behandeling is toename van het gehoorverlies (er is 40 – 50% kans dat het gehoor minder wordt). Er is een kleine kans dat de aangezichtszenuw wordt beschadigd, hetgeen kan leiden tot een hangende of gevoelloze gezichtshelft. Overige complicaties worden weinig gezien. Net zoals bij het maken van een röntgenfoto maakt ook de bestralingsbehandeling gebruik van röntgen- of gammabestraling. Men moet aannemen dat er op de langere termijn een risico (weliswaar klein) is op het krijgen van een kwaadaardige aandoening. Indien er toch tumorgroei is na bestraling, dan is vervolgens een operatie iets lastiger en meer risicovol (op zenuwbeschadiging) vanwege de verlittekening na bestraling.
|
