Wat is de hypofyse? 

De hypofyse is een klein orgaan dat zich onder de hersenen bevindt. De hypofyse is niet groter dan 1 centimeter in doorsnee, en heeft een centrale rol in de regulatie van verschillende hormonen. De hypofyse produceert groeihormoon en antidiuretisch hormoon, en reguleert de afgifte van schildklierhormoon, cortisol, en geslachtshormonen.  

 

Wat is acromegalie?

Acromegalie is een ziekte die wordt veroorzaakt door een te hoge productie van groeihormoon. Groeihormoon wordt gemaakt in de hypofyse, een kleine klier onder aan de hersenen. De meest voorkomende oorzaak van een te hoge productie van groeihormoon is een tumor in de hypofyse die groeihormoon maakt. Een dergelijke tumor is vrijwel altijd goedaardig. 

Groeihormoon bereikt de lever via het bloed, waar het de aanmaak van een tweede hormoon, het zogenaamde IGF-I, stimuleert. Dit hormoon zorgt in feite voor de typische effecten op de botten, spieren en vetweefsel. Groeihormoon en IGF-I zorgen op kinderleeftijd voornamelijk voor lengtegroei, maar hebben op volwassen leeftijd een belangrijke rol in de bot-, vet- en suikerstofwisseling. 

Acromegalie is een zeldzame ziekte en komt bij ongeveer 60 op één miljoen personen voor. Het duurt vaak lang voordat de ziekte vastgesteld wordt, omdat de klachten vaak langzaam ontstaan en in het begin nog niet specifiek op het bestaan van een te hoge productie van groeihormoon wijzen.   

 

Wat veroorzaakt acromegalie?

De meest voorkomende oorzaak van acromegalie is een tumor in de hypofyse, die te veel groeihormoon maakt. De oorzaak voor het ontstaan van deze goedaardige tumor is tot op heden onbekend.  

 

Wat zijn de klachten van acromegalie?

Als de te hoge productie van groeihormoon ontstaat op de kinderleeftijd, voordat de groeischijven gesloten zijn, zal overmatige lengtegroei, ofwel reusgroei, optreden. In de meeste gevallen echter ontstaat de te hoge productie van groeihormoon op volwassen leeftijd en zal geen verdere lengtegroei optreden. De klachten als gevolg van acromegalie kunnen worden onderverdeeld in klachten die ontstaan door de overmaat aan groeihormoon, klachten die ontstaan door de druk die de tumor uitoefent op omliggende structuren en klachten als gevolg van een tekort aan schildklierhormonen, geslachtshormonen en bijnierhormonen. 

De meest voorkomende klachten veroorzaakt door een langdurige overproductie van groeihormoon zijn:

 

Hoe wordt acromegalie vastgesteld?

Acromegalie wordt vastgesteld op basis van het klachtenpatroon en het groeihormoon- en IGF-I-gehalte in het bloed. Eerst zal eenmalig een groeihormoon- en IGF-I-bepaling in het bloed plaatsvinden. Daarnaast zal een suikerwatertest uitgevoerd worden. Bij gezonde personen onderdrukt de inname van suiker de groeihormoonafgifte door de hypofyse. Indien er echter een te hoge productie van groeihormoon is, zal dit onvoldoende gebeuren. Er is dan sprake van acromegalie. Vervolgens wordt er een MRI-scan van uw hypofyse gemaakt om de grootte van de tumor te onderzoeken. Daarnaast dient er aanvullend onderzoek te worden gedaan naar de andere hypofyse hormonen.  

 

Hoe wordt acromegalie behandeld?

Acromegalie kan behandeld worden door middel van een operatie, bestraling en geneesmiddelen. Uw arts zal samen met u bekijken wat de beste behandeling voor u is. Daarbij zal uw arts letten op uw klachten, het groeihormoon en IGF-I gehalte in het bloed en de grootte van de tumor in de hypofyse. De behandeling kan bestaan uit alleen een operatie of alleen geneesmiddelen, maar kan ook bestaan uit een combinatie van de verschillende behandelingen.

Indien wordt besloten tot een operatie, zal de neurochirurg samen met de KNO-arts de tumor of een deel van de tumor in de hypofyse via de neus verwijderen. Wanneer wordt besloten tot bestraling, wordt u door een radiotherapeut begeleid. We verwachten dat door de beschikbaarheid van goede medicijnen voor acromegalie bestraling zelden nodig zal zijn.

Voor de medicamenteuze behandeling van acromegalie hebben we op dit moment twee soorten medicijnen. De eerste groep van medicijnen is afgeleid van somatostatine. Somatostatine remt de afgifte van groeihormoon door de hypofyse. Er zijn verschillende soorten geneesmiddelen die gebruik maken van deze werking van somatostatine (onder andere Sandostatine LAR en Somatuline AutoSolution). Daarnaast is er een geneesmiddel dat werkt door de groeihormoonreceptor te blokkeren (de groeihormoonreceptor is een eiwit dat groeihormoon bindt in de verschillende organen). Door deze receptor met dit medicijn (Pegvisomant (merknaam Somavert)) te blokkeren, kunnen de gevolgen van de te hoge productie van groeihormoon beperkt worden.   

 

Wat gebeurt er na de eerste behandeling?

Als u acromegalie heeft, zult u regelmatig op de polikliniek door uw arts gecontroleerd worden. De arts zal u naar uw klachten vragen en zal het groeihormoon- en IGF-I-gehalte in het bloed meten. Als u operatief behandeld bent en de te hoge productie van groeihormoon niet meer aanwezig is, zult u ook regelmatig suikerwatertesten krijgen om te onderzoeken of de acromegalie definitief wegblijft. 

Indien u wordt behandeld met op somatostatine gebaseerde geneesmiddelen zal door middel van een groeihormooncurve (hiervoor worden meerdere groeihormoongehaltes gedurende de ochtend bepaald) bekeken worden of de geneesmiddelen goed gedoseerd zijn. Indien u wordt behandeld met de groeihormoonreceptor-remmer zal worden volstaan met het IGF-I-gehalte in het bloed. 
Zodra er in het bloed aanwijzingen zijn voor het opnieuw ontstaan van een te hoge productie van groeihormoon, zal verder onderzoek gedaan worden.  

 

Wat is de prognose van acromegalie?